¿Qué es?

El Síndrome de West es un tipo de epilepsia que aparece en los lactantes y es diagnosticada por tres motivos:

1. Los niños presentan espasmos de los brazos (espasmos infantiles).
2. Se produce en la mayoría de los niños un deterioro del desarrollo psicomotor.
3. Hay un patrón en el electroencefalograma típica (llamado hipsarritmia). El Síndrome de West puede producirse en relación con lesiones cerebrales (por ejemplo, la esclerosis tuberosa) o puede no tener un origen aclarado (Síndrome de West criptogénico).
   Entre los tres y los 8 meses, se inicia en forma progresiva, fase inicial rápida de contracción de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, seguida de contracción tónica (2-10″). La fase inicial corresponde al fenómeno mioclónico que puede ser de flexión, extensión o mixto, acompañado de extensión de las extremidades.
   Al principio descriptos como “asustadizos” o “nerviosos”, con salvas en la vigilia o al iniciar el sueño, que pueden estar precedidos de irritabilidad y seguidos de llanto o risa.

Causas

Las causas pueden ser:

• Prenatales (36%)
• Perinatales (22%)
• Postnatales (8%)
• Idiopáticas (9%)
• De etiología dudosa (24%)

Tratamiento

En la actualidad hay varios tipos de tratamiento:

1. Fármacos: Los cuatro fármacos más utilizados son la vigabatrina, el ácido valproico, el ACTH y la prednisona.
2. Dieta Cetógena: Indicada para aquellos niños más mayores (más de dos años). La dieta es muy estricta y a base de grasas. Ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman.
3. Cirugía: Se ofrece a aquellos niños en los que hay una lesión evidente en el cerebro (habitualmente una malformación) y en los casos en que se comprueba que es esa lesión la que provoca la enfermedad. Para decidir la cirugía se necesitan hacer múltiples pruebas.